间质性肺疾病是一组主要累及肺间质、肺泡和（或）细支气管的肺部弥漫性疾病，包括200多个病种。间质性肺疾病（ILD）是以弥漫性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化为病理基本病变，以活动性呼吸困难、X线胸片弥漫性浸润阴影、限制性通气障碍、弥散功能降低和低氧血症为临床表现的不同种类疾病群构成的临床-病理实体的总称。呼吸性细支气管相关的间质性肺疾病为发生于近期或以往吸烟者的一种不同的临床综合征。由于肺泡壁和肺血管的炎症和（或）纤维化损伤，低氧血症和肺小血管管腔闭塞的长期存在，导致肺动脉高压，发展成慢性肺心病。