第四节　门静脉高压的临床诊断和鉴别诊断

一、临床诊断

1.诊断条件

结合病史、查体、生物化学检查、影像学检查等进行综合分析判断，必要时进行肝活组织检查。

（1）病因：

有乙型肝炎病毒（hepatitis B virus，HBV）、丙型肝炎病毒（hepatitis C virus，HCV）、丁型肝炎病毒（hepatitis D virus，HDV）感染史，长期嗜酒史、药物中毒史、遗传代谢史及引起肝硬化等相关肝外疾病史。

（2）查体：

肝病面容、蜘蛛痣、肝掌、毛细血管扩张，肝脏触诊质地坚实或坚硬、边缘锐利不规则，表面不平有结节感，肝左叶增大。

（3）门静脉高压症表现：

侧支循环开放（食管-胃底静脉曲张、腹壁静脉曲张）、脾大及腹水形成是门静脉高压症的三大征象。

（4）肝脏储备功能受损：

低白蛋白血症伴高γ-球蛋白血症，凝血酶原时间（prothrombin time，PT）延长及国际标准化比值（international normalized ratio，INR）升高、凝血酶原活动度（prothrombin time activity，PTA）降低，胆碱酯酶活性减低，伴或不伴血清胆红素及转氨酶水平升高。

（5）影像学检查：

腹部超声、CT、MRI提示肝硬化及门静脉高压等特征性改变。

（6）内镜检查：

我国、日本及欧美有关食管胃静脉曲张（gastroesophageal varices，GOV）的分型分级标准不同，《肝硬化门静脉高压食管胃静脉曲张出血的防治指南》中推荐我国的分型方法为LDRf分型，LDRf是具体描述静脉曲张在消化管道内所在位置（location，L）、直径（diameter，D）与危险因素（risk factor，Rf）的分型记录方法，统一表示方法为：LXx D0.3-5 Rf0，1，2。

食管静脉曲张也可按静脉曲张形态、是否有红色征（red color，RC）及出血危险程度简分为轻、中、重3度：轻度（G1），食管静脉曲张呈直线形或略有迂曲，无RC；中度（G2），食管静脉曲张呈直线形或略有迂曲，有RC或食管静脉曲张呈蛇形迂曲隆起但无RC；重度（G3），食管静脉曲张呈蛇形迂曲隆起且有RC或食管静脉曲张呈串珠状、结节状或瘤状（不论是否有RC）。对于首次胃镜未发现静脉曲张的肝硬化患者，建议每2～3年进行一次胃镜检查，对有轻度静脉曲张的患者，则周期相应地缩短至1～2年。

具备上述6条中任何4条可确定诊断，具备3条者为可能诊断，对疑诊病例或隐源性肝硬化需借助肝穿刺活体组织学检查确诊。

2.诊断分期

（1）代偿期：

缺乏特异性，可有乏力、食欲减退或腹胀症状，伴随恶心、腹痛、腹泻，多在劳累或伴发病而出现，休息后缓解；肝、脾轻度肿大，肝功能生化正常或轻度改变。

（2）失代偿期：

肝功能减退的临床表现。①全身症状：精神不振，消瘦，肝病面容，夜盲，水肿；②消化道症状：食欲缺乏，饱胀，腹泻；③出血倾向和贫血；④内分泌紊乱：肝掌，蜘蛛痣，水肿，色素沉着。门静脉高压症的临床表现：阻力增加+血流量增多。①脾大：淤血，脾功能亢进。②侧支循环的建立和开放：特征性意义。③腹水：最突出的临床表现。

3.诊断分级

Child-Pugh分级标准是一种临床上常用的用以对肝硬化患者的肝脏储备功能进行量化评估的分级标准（表2-4-1）。

二、鉴别诊断

根据肝炎或血吸虫病史，结合脾大、脾功能亢进、呕血、黑便、腹水、肝掌、蜘蛛痣、腹壁静脉曲张、黄疸、肝脏功能异常等症状和体征，门静脉高压症的诊断不难，但没有明确肝病史的患者首次发生消化道大出血，需与以下常见引起上消化道出血的疾病鉴别。

1.胃、十二指肠溃疡

消化性溃疡占上消化道出血的40%～50%，其中3/4由十二指肠溃疡引起。溃疡基底部慢性炎症、纤维组织增生形成瘢痕，小静脉闭塞，小动脉不易闭塞，且瘢痕组织缺乏收缩性，出血速度快、量多、不易自止，常规药物治疗，但有条件的情况下可行内镜急症止血或介入治疗止血。

2.应激性溃疡或急性糜烂性胃炎

应激性溃疡的病因和发病机制未完全阐明，往往有一定诱因，可能与某些药物、严重感染、创伤、烧伤、休克等有关，在这些应激状态下，胃黏膜血管痉挛收缩，血流减少，黏膜下动静脉短路开放，黏膜缺血缺氧加重，黏膜上皮损害，发生糜烂、出血。胃镜检查可确诊，一般经药物治疗可止血。

3.胃癌

早期无症状，亦可有上腹部不适、反酸、嗳气等非特异性消化不良症状。中晚期可出现乏力、消瘦、呕血、黑便、腹痛，甚至腹水等，有时可摸到腹部肿块、左锁骨上或左腋下淋巴结肿大。胃镜检查并活检可确诊。

4.胆道出血

肝脏内局限性感染、肝癌、肝血管瘤、肝外伤、胆管癌等均有可能引起胆道出血。胆道出血常伴有不同程度的上腹部疼痛及黄疸等，可与门静脉高压引起的上消化道出血鉴别。

5.食管贲门黏膜撕裂综合征

多由腹内压力或胃内压骤然升高，如酗酒后剧烈呕吐、妊娠呕吐、内镜检查等引起的剧烈呕吐所致，是食管下端和贲门连接处的黏膜纵行撕裂伤，并发上消化道出血，一般出血量少，可自止。