第二节　门静脉高压临床表现及相关并发症

在我国90%以上门静脉高压患者的病因为肝硬化，北方主要为肝炎后肝硬化，南方主要为血吸虫性肝硬化。各种原因所致肝硬化均可引起门静脉高压，病因不同，病理改变有所不同，临床表现多种多样。

一、临床表现

1.症状

（1）乏力、消瘦：

乏力的程度常与肝功能损害程度相平行，与食欲减退、进食少、热量生成不足有关。消瘦与消化功能障碍及营养不良有关，严重时形体憔悴，皮下脂肪减少，呈恶病质状态，多见于疾病晚期。

（2）消化系统症状：

常见食欲减退、上腹部不适、腹胀感，对脂肪消化的耐受性差，易腹泻。

（3）出血及贫血：

凝血因子减少及血小板降低可导致皮肤瘀点瘀斑、鼻出血、牙龈出血，严重者可发生胃肠黏膜弥漫性出血，也有咯血、颅内出血等报道。2/3患者有轻、中度贫血，与缺铁、叶酸缺乏、脾功能亢进有关。

（4）内分泌失调：

性激素代谢异常，常见雌激素增多，雄激素减少，在男性患者常常有乳房发育、性欲减退，睾丸萎缩，毛发脱落等；女性患者有月经失调，闭经、不孕等症状，另外蜘蛛痣及肝掌的出现，也与雌激素的增多有关。肝硬化的患者还会出现肾上腺皮质功能减退，促黑色生成激素增加，患者面部和其他暴露部位的皮肤色素沉着，掌纹、乳晕区尤为显著。

2.体征

（1）肝病面容：

面色灰暗、黝黑，皮肤无光泽、弹性差，干燥、粗糙，甚至出现“古铜色”面容，常与肝功能不全程度相关。

（2）蜘蛛痣：

常分布于上腔静脉引流的区域，如面部、上肢、颈、胸、背部，上腹部罕见，蜘蛛痣的出现常与雌激素在肝内的降解代谢减退有关。

（3）肝掌、杵状指：

掌面的大鱼际、小鱼际区皮肤出现片状充血，其色鲜红如朱砂状，故又名朱砂掌。杵状指，又叫槌状指，为手指或足趾末端增生、肥厚、呈杵状膨大，外形像棒槌，肝硬化引起的肝肺综合征导致肺功能下降，长期血氧饱和度不足，组织缺氧出现杵状指；或由于肝硬化所致营养不良导致杵状指。

（4）腮腺肿大：

见于50%酒精中毒性肝病患者，肝硬化其他体征未出现时，腮腺肿大可首先出现，呈无痛性与可逆性，肝脏失代偿改善时，肿大的腮腺随之缩小。

（5）肝脏大小质地改变及脾大：

在疾病早期，肝脏可触及或轻、中度肿大，质地坚实而硬，边缘锐利，表面粗糙不平或有结节感，肝大与肝细胞肿胀、脂肪变性有关。随着疾病发展，肝体积明显缩小，以右叶明显，左叶有时呈代偿性增大。脾内血流因肝脏血管阻力增加而输出减少，因内脏高动力循环而输入增加，大量血液淤积于脾内，致使脾脏淤血肿大。

（6）黄疸：

皮肤及巩膜黄染，是由于肝细胞摄取、结合及排泄胆红素的功能发生障碍，故黄疸性质属肝细胞性，结合与非结合胆红素均升高，黄疸的出现提示肝功能的损害。

（7）水肿、腹水：

下肢踝部水肿常见，在卧床后消退，常与腹水同时出现，与低蛋白血症及水钠潴留有关。腹水是肝硬化由代偿转化为失代偿的重要标志之一，肝窦静水压升高及低白蛋白血症是其形成的基本因素，内脏高动力循环是其形成的促进、维持及加重因素。

二、并发症

1.消化道出血

食管-胃底静脉曲张破裂出血是肝硬化门静脉高压最常见且最凶险的并发症，其次为门静脉高压性胃病、急性胃黏膜糜烂、胃和十二指肠溃疡出血，异位静脉曲张出血相对少见。

2.肝性脑病（HE）

肝性脑病可自发出现，也可有一定诱因引起。常见的诱因有消化道出血，细菌感染，应用利尿剂治疗腹水引起的低钾、低氯、碱中毒、氮质血症，镇静药等。晚期肝硬化门静脉高压因代谢改变可引起肝脑变性，临床表现有记忆减退、思维迟钝、智能障碍、动作呆板及一定程度的精神异常。

3.肝肾综合征（hepatorenal syndrome，HRS）

肝肾综合征是肝硬化门静脉高压终末期并发症，常伴有难治性腹水；黄疸程度不一。发病前常有一定诱因，如强烈利尿、大量腹腔穿刺放液、消化道出血、严重感染及电解质紊乱。

4.肝肺综合征

肝硬化时肺部因血流动力学改变，可出现肺功能异常。50%的失代偿性患者，可见动脉氧分压降低、肺通气/血流比例失衡，临床上出现不同程度的低氧血症，杵状指较常见，明显发绀及呼吸困难者较少见。

5.门静脉血栓形成及海绵样变

在肝硬化门静脉高压者中，门静脉血栓形成的发生率为5%～10%，但近些年有明显增加趋势。门静脉血管阻力增加，致门静脉血流迟缓、淤积，是门静脉血栓形成的基础，另外如门腔分流术、脾切除术、TIPS、腹腔内感染均可引起门静脉血管床损伤及血管炎症性损伤，导致门静脉血栓形成。血栓形成后，门静脉血栓上游的开放部分与其下游的开放部分连接起来，形成侧支循环，以取代阻塞的门静脉，形成海绵网状结构。

6.感染与内毒素血症

肝硬化门静脉高压时肝脏廓清、净化血液与免疫防御作用减退，滋生各种感染与内毒素血症，其主要与下列因素有关：肠道菌群紊乱与过度生长及移位；肝内、外分流，病原微生物及内毒素泛溢至体循环，Kupffer细胞功能减退；巨噬细胞功能受损。

7.电解质平衡紊乱

以低钠、低钾、低氯血症常见，一方面由于摄入减少或排泄增多（利尿）；另一方面由于细胞能量代谢障碍，细胞膜Na+-K+-ATP酶活性减弱，不能维持细胞内外钠、钾梯度，钠内流和钾外溢并排泄于体外。

8.肝细胞肝癌（hepatocellular carcinoma，HCC）

肝硬化门静脉高压患者，男性，年龄40岁以上，并有乙型肝炎和/或丙型肝炎病毒感染者，属原发性肝癌高危人群。早期缺乏症状，容易被忽视而漏诊，晚期出现典型临床表现时，诊断并不困难。肝炎肝硬化基础上发生的门静脉高压患者，尤其是大结节性肝硬化患者，肝癌的发生率较高，预后较差。