Lhermitte-Duclos病又称小脑发育不良性神经节细胞瘤，是小脑良性病变，目前对其是肿瘤形成、发育畸形还是错构仍存在争议。

病因不明，可能为常染色体显性遗传，典型为PTEN基因突变，形成多发错构样肿瘤综合征。错构样肿瘤可发生在皮肤、黏膜、胃肠道、中枢神经系统、眼及泌尿系统，同时错构样肿瘤恶变率升高。

脑组织错构样增生，表现为小脑半球或和蚓部明显增大，伴小叶明显增厚。WHO分级为Ⅰ级。

头痛、恶心、呕吐、视神经乳头水肿、步态不稳、上肢共济失调、辨距不良、视力模糊及脑神经麻痹。

小脑脑叶增宽，呈“脑回样”，“脑回样”纹理呈等或稍高密度，偶尔可见囊变、钙化，伴或不伴强化。

“脑回样”纹理形态可不规则，呈等或稍长T1稍长T2信号。新生儿因白质未完全髓鞘化，特征性“脑回样”异常显示不明显。因病变在T2WI上呈高信号，病变在DWI上亦呈高信号，但ADC值不降低。增强后病变伴或不伴强化（图2-19-1）。磁共振灌注成像病变血容量及血流量可能会略增加。

需与菱脑融合相鉴别。菱脑融合表现为小脑半球全部或部分融合，双侧白质跨中线相延续，齿状核融合，呈“马蹄状”，小脑蚓部全部或大部缺如。第四脑室“锁孔样”缩小。伴或不伴幕上脑组织发育不良。

蛛网膜囊肿（arachnoid cyst）是指蛛网膜形成的囊袋状结构，内含脑脊液但与脑室和蛛网膜下腔不自由相通。

分先天性和继发性两类。胚胎发育中随着脑脊液积聚，间质合胞体破坏并形成蛛网膜下腔。如果间质合胞体破坏不完全，脑脊液在蛛网膜层内形成局限性积聚，即产生先天性蛛网膜囊肿。继发性蛛网膜囊肿多由后天性炎症或外伤引起的广泛蛛网膜粘连所致，可发生于出生前和生后。

蛛网膜囊肿常发生于脑池，但可发生于脉络膜裂。分为真性和假性两类。真性绝大多数囊肿与蛛网膜下腔完全隔开，其与脑表面间仍有正常蛛网膜下腔相隔，多系胚胎蛛网膜发育异常所致，又称蛛网膜内囊肿；假性绝大多数囊肿与蛛网膜下腔间有狭窄的通道相连，囊肿实际上是局部蛛网膜下腔扩大，多系炎症或外伤引起的广泛蛛网膜粘连所致，又称蛛网膜下囊肿。

取决于蛛网膜囊肿发生的部位、大小和有无并发症（如腔内出血、感染）。临床可无症状或表现轻瘫、癫痫或局部脑神经和颅骨受压的症状和体征。先天性多见于儿童；继发性则可见于任何年龄组，以青、中年多见。

蛛网膜囊肿以外侧裂池最常见（图2-20-1、2），占1/2～2/3，还见于后颅凹、鞍上池、四叠体池、大脑半球凸面，偶可位于纵裂池。表现为圆形、不规则形囊状低密度区，边界清，密度同脑脊液，增强后无强化。邻近脑组织轻度受压，局部脑沟、脑池受压变浅，邻近颅板受压吸收变薄。

典型者在MRI上表现为边缘光滑的囊状水样液性区，囊内为脑脊液样均匀一致的长T1长T2信号；囊壁薄不易分辨且不强化；囊肿占位效应相对较轻，相邻脑实质受压；由于占位效应或CSF波动的传导，可使相邻颅骨变薄、外凸、甚至骨缺损；幕下者可压迫导水管与第四脑室出口致梗阻性脑积水。随访发现有的病例蛛网膜囊肿增大，但机制不详。

外侧裂池蛛网膜囊肿：中小囊肿常呈矩形，内缘和后缘呈直线状；局部骨改变出现较早且明显，为局限性骨壁变薄、颅穹隆骨外凸、蝶骨嵴受压向前突；脑室受压或中线结构移位的程度较轻，常有颞叶前部萎缩（图2-20-3）。

大脑半球凸面矢旁蛛网膜囊肿：囊肿常呈半圆形或双凸形；挤压邻近的大脑镰和脑质，半数以上可见邻近的颅骨变薄和外膨。

鞍区蛛网膜囊肿可压迫鞍区骨质，下丘脑结构（图2-20-4）。

天幕缘与后颅窝蛛网膜囊肿：形状多不规则（图2-20-5），可压迫第四脑室、中脑导水管，引起梗阻性脑积水。

蛛网膜囊肿需与脑穿通畸形囊肿、表皮样囊肿、大枕大池等相鉴别。①脑穿通畸形囊肿：分为先天性或获得性，与脑室和（或）蛛网膜下腔相通。②表皮样囊肿：在CT上呈液体低密度，与蛛网膜囊肿较难鉴别，但在MRI上表皮样囊肿一般呈长T1长T2信号，FLAIR信号多变，DWI多呈高信号可与之相鉴别。③大枕大池：为菱脑后膜区缺如或发育不良所致，大枕大池与第四脑室及蛛网膜下腔相通。