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第九节 双胎妊娠超声诊断
一、概述
一次妊娠同时有两个或两个以上的胎儿,称为多胎妊娠(multiple pregnancy),其中以双胎最为常见。近年来,随着试管婴儿和促排卵技术的应用不断增多,多胎妊娠的发生率也不断增多,临床上遇到的复杂性多胎妊娠也越来越多。多胎妊娠并发症多,早产发生率及围产期死亡率高。本节主要讨论双胎妊娠,在介绍双胎知识的基础上,重点介绍了双胎绒毛膜性的判断及单绒毛膜双羊膜囊双胎常见并发症的超声诊断和鉴别诊断。
(一)双胎的分类
1.根据受精卵个数分类
(1)双卵双胎:
由两个卵子分别受精而形成,约占双胎妊娠的2/3。双卵双胎两胎儿的基因不同,故胎儿的性别、血型可以相同也可以不同,容貌不相像。两个受精卵形成自己独立的胎盘和孕囊。
(2)单卵双胎:
由一个受精卵受精分裂而形成,约占双胎妊娠的1/3。单卵双胎两胎儿的基因相同,因此其性别、血型等均相同,容貌相像。只有一个胎盘和孕囊。
2.根据绒毛膜和羊膜囊的个数分类(图3-9-1)
图3-9-1 双胎绒毛膜羊膜分型示意图
MCMA,单绒毛膜单羊膜囊双胎;MCDA,单绒毛膜双羊膜囊双胎;DCDA,双绒毛膜双羊膜囊双胎
(1)双绒毛膜双羊膜囊双胎(dichorionic diamniotic twins,DCDA):
双胎之间的分隔由两层绒毛膜和两层羊膜组成,胎盘可以各自独立,也可以融合在一起,但两者之间的血液循环并不相通,故双卵双胎都是双绒毛膜双羊膜囊双胎。而单卵双胎情况就比较复杂,若受精卵分裂发生在受精后3日内(即桑葚期),此时内细胞团形成但囊胚外层仍未变成绒毛膜,则形成两个独立的受精卵,其表现与双卵双胎类似,亦为双绒毛膜双羊膜囊双胎,形成两个羊膜囊,胎盘血液循环各自独立。
(2)单绒毛膜双羊膜囊双胎(monochorionic diamniotic twins,MCDA):
双胎之间的分隔由一层绒毛膜和两层羊膜构成。单卵双胎受精卵的分裂发生在受精后第4~8日(即绒毛膜分化形成之后、羊膜囊出现之前),内细胞团复制成两个发育中心并各自形成独立的胚胎,即形成单绒毛膜双羊膜囊双胎。两胎儿的胎盘动脉与静脉之间有血管吻合的存在及胎盘份额的变化,从而导致MCDA双胎成为双胎妊娠中最复杂多变、最值得重视的双胎类型。很多双胎妊娠并发症,例如双胎输血综合征、双胎选择性宫内生长受限、无心畸胎等,均发生在单绒毛膜双羊膜囊双胎中。
(3)单绒毛膜单羊膜囊双胎(monochorionic monoamniotic twins,MCMA):
单卵双胎受精卵分裂发生在受精后第9~13日(即羊膜囊形成之后),胚胎才分裂成各自发育的胎儿,两个胎儿共用一个胎盘,共存于一个羊膜腔内,此类双胎罕见,发生率不足1%,围生儿死亡率甚高。若受精卵分裂发生在受精第13日以后、原始胚盘形成之后,还可能形成联体双胎。
(二)双胎绒毛膜性判断的重要性
由于复杂双胎问题常常发生在单绒毛膜双胎,而早孕期和中孕早期是判断双胎绒毛膜性最准确的时期,准确性可以达到100%,因此一定要在这一时期判断双胎的绒毛膜性,否则就无法在中、晚孕期准确诊断和评估双胎严重并发症。
双胎妊娠绒毛膜羊膜数量的判断可以延伸至多胎妊娠,即多胎妊娠绒毛膜羊膜数量的判断与双胎妊娠一样,分别观察绒毛膜和羊膜囊的数量,例如三胎妊娠可以是三绒毛膜三羊膜囊三胎,也可以是双绒毛膜三羊膜囊三胎。
(三)重要相关知识
绝大多数复杂双胎并发症都发生在单绒毛膜双胎,包括双胎输血综合征、双胎选择性宫内发育迟缓、双胎反向灌注综合征、联体双胎等,因此对单绒毛膜双胎要有足够的认识,熟悉各种并发症的声像图特点,才能尽可能减少漏误诊,提高诊断符合率。
对双胎来说,双胎羊水量、生物学指标测量和脐动脉血流频谱评估是诊断复杂双胎并发症的重要指标。
二、扫查方法
(一)检查方法及观察内容
1.检查方法
复杂双胎的产前超声检查具有难度大、检查繁琐、并发症多、畸形率高等特点,因此产前超声检查一定要认真仔细。进行双胎超声检查时,首先要找到两胎儿之间有无分隔膜,判断羊膜囊的数量;如果有分隔膜,则需要观察分隔膜与胎盘连接处有无“双胎峰”来判断双胎的绒毛膜性,然后再分别对每个胎儿进行纵切面及横切面扫查,并要分别检查每个胎儿脐带胎盘入口处。
双胎进行超声检查时,需要分别测量每个胎儿脐动脉血流频谱,测量时可嘱孕妇暂时屏住呼吸3~5秒,以方便获取稳定的脐动脉频谱。
由于双胎并发症比单胎明显增多,因此双胎需要定期复查超声。一般而言,28周以前,双胎需要每4周复查一次超声;28周以后,双胎需要每2周复查一次彩超。对于单绒毛膜双胎则更应增加复查的次数,24周以后每1~2周复查一次。如果发生双胎输血综合征或选择性宫内发育迟缓时则应每周或每3天复查一次超声。
2.观察内容
(1)胎盘:
双胎胎盘的观察与单胎相似,包括胎盘的数量、位置、范围、厚度、内部回声、与宫颈内口的关系等。彩色多普勒超声需要分别观察每个胎盘内血流信号,并注意观察每个胎盘脐带插入是否异常。
(2)双胎分隔与胎盘的连接:
双胎在早孕期和中孕早期还需要观察有无“双胎峰”来判断双胎的绒毛膜性,因为此时判断双胎绒毛膜性的准确率最高。
(3)羊水:
双胎羊水量情况是双胎超声检查的重要内容,尤其是单绒毛膜双羊膜囊双胎,羊水量过多过少是诊断有无双胎输血综合征最重要的指标。
(4)胎儿结构:
双胎需要分别观察每个胎儿的器官结构,详见胎儿各系统超声检查。需要强调的是,MCDA双胎发生双胎输血综合征时还需要观察膀胱来进行分期。
(5)脐动脉血流频谱:
双胎需要评价每个胎儿的脐动脉频谱,脐动脉多普勒血流频谱可评估胎盘-胎儿循环。脐动脉搏动指数(PI)、阻力指数(RI)、收缩期与舒张末期血流速度比值(S/D)均可反映胎盘血管阻力。双胎脐动脉血流频谱舒张期血流消失或反向是双胎需要急诊处理的重要指标之一。
(6)胎儿血流动力学指标的评价:
如果双胎脐动脉血流频谱出现异常或单绒毛膜双羊膜囊双胎怀疑TTTS或sIUGR时,还需要测量静脉导管、脐静脉、大脑中动脉等血流动力学指标。
(二)注意事项
(1)单绒毛膜双羊膜囊双胎由于双胎之间的分隔纤细,有时不容易显示,这时就需要将增益加大,必要时再让孕妇侧身,才能更好地显示双胎之间的分隔,而不至于将单绒毛膜双羊膜囊双胎误诊为单绒毛膜单羊膜囊双胎。
(2)双胎由于无法测量羊水指数,因此测量羊水时需要在分隔的两侧分别选择最深处测量。
(3)由于单绒毛膜双胎之间分隔纤细,发生双胎输血综合征时,羊水过少一侧羊水量的测量比较困难,需要认真加以分辨。
(4)观察胎盘时应注意观察脐带胎盘入口位置;观察脐带时要注意脐带有无打结、脐带囊肿、脐带增粗、帆状胎盘等异常情况。
三、双胎绒毛膜性的判断
对单胎而言,在中孕期需要进行系统的生长发育评估和畸形筛查。对双胎来说,除了需要在中孕期进行系统的生长发育评估和畸形筛查(详见第三章“单胎系统超声检查”),还增加了双胎绒毛膜性的判断,更详细的血流动力学指标监测和更频繁的超声复查次数。
(一)早孕期双胎绒毛膜性的判断
早孕期如果观察到两个妊娠囊或两个胚芽,就可以确定是双胎妊娠。但早孕期即使只有一个妊娠囊并不能排除双胎妊娠的可能,因为在早孕期判断单绒毛膜双胎时羊膜囊和胚芽的数量并不可靠。
早孕期双胎绒毛膜性的判断:早孕期妊娠囊周边的环状强回声代表绒毛膜,如果有两个环状强回声,则肯定是双绒毛膜双胎;但如果只有一个环状强回声,则是单绒毛膜双胎(图3-9-2)。然而,需要注意的是,早孕期判断单绒毛膜双胎羊膜囊的数量比较困难,因此早孕期判断MCDA和MCMA有一定困难。
图3-9-2 早孕期双胎绒毛膜羊膜分型
A为DCDA,可以显示两个环状强回声(即两个妊娠囊);B为MCDA,仅见一个环状强回声,但可见两个羊膜囊;C为MCMA单绒毛膜单羊膜囊双胎,只有一个环状强回声和一个羊膜囊
(二)11~13 +6孕周双胎绒毛膜性的判断
11~13 +6孕周双胎的超声检查除了确定双胎妊娠是否存活及绒毛膜性之外,还需要对每个胚胎进行系统的筛查(详见第二章)。由于11~13 +6孕周是判断双胎绒毛膜性最准确的时期,因此有必要在这一时期确定每例双胎的绒毛膜性,否则在中晚孕期就无法准确评价双胎妊娠并发症。
在11~13 +6周孕期判断双胎绒毛膜性主要依靠双胎分隔与胎盘连接处有无“双胎峰”来确定,“双胎峰”特指双绒毛膜双胎胎盘融合时的小突起(图3-9-3)。
图3-9-3 11~13 +6孕周双胎绒毛膜羊膜分型
A为DCDA,显示双胎之间较厚的分隔和双胎峰(箭头所指),呈“λ”征;B为MCDA,显示双胎之间纤细的分隔,分隔-胎盘连接呈“T”形(箭头所指),无双胎峰
(三)中、晚孕期双胎绒毛膜性的判断
如果在中、晚孕期双胎绒毛膜性仍不明确,仍然需要尽量判断绒毛膜性,因为双胎绒毛膜性是诊断复杂双胎问题的前提条件。但在中、晚孕期判断双胎绒毛膜性的准确率要明显低于早中孕期,此时双胎分隔的厚度和双胎峰已不是准确的评价指标。也就是说,如果分隔较厚或者有双胎峰则肯定是双绒毛膜双胎,但如果分隔较细或没有双胎峰(分隔胎盘连接处呈“T”形)也不能判断是单绒毛膜双胎,因为在中、晚孕期双胎之间的分隔已经被牵拉而变细。中、晚孕期判断双绒毛膜双胎最准确的指标是双胎性别的不一致。
四、双胎常见并发症声像图表现
(一)双胎输血综合征
1.定义
双胎输血综合征(twin-twin transfusion syndrome,TTTS)是单绒毛膜双胎妊娠的一种严重的并发症,发病率为4%~35%,预后不良。绝大多数TTTS发生在单绒毛膜双羊膜囊双胎,其发病机制与两个胎儿之间胎盘血管吻合方式密切相关。
2.常见超声表现
(1)单绒毛膜双胎是TTTS诊断的先决条件,TTTS只出现于单绒毛膜双胎。
(2)一胎儿羊水过多(>8cm)及另一胎儿羊水过少(<2cm)是诊断TTTS的必备标准。
(3)胎儿膀胱是否充盈是判断TTTS分期的重要指标。
(4)胎儿体重差异不是诊断TTTS的指标。虽然典型的TTTS两胎儿体重可能有明显的差异,甚至可达20%以上。
(5)供血胎儿发育迟缓,又因羊水过少而少动,呈僵化状态。若被胎膜包裹贴附于宫壁上,则形成贴附儿。受血胎儿的脐带粗过供血胎儿,常因血流量明显增多而呈高血流状态,容易发生心力衰竭。
(6)受血儿心室壁增厚,供血儿心室壁缩短。
3.Quintero超声分期
Quintero超声分期是选择双胎输血综合征治疗方案的重要指标,因此有必要对双胎输血综合征进行分期。
胎儿血流动力学异常至少包括以下一项:①脐动脉舒张末期血流缺如或反向;②静脉导管a波反向;③搏动性脐静脉血流(图3-9-4)。
图3-9-4 双胎血流动力学异常
A为静脉导管血流反向(箭头所指);B为脐动脉舒张期血流消失和反向
4.双胎输血综合征的超声监测内容及时期
(1)TTTS的超声监测内容:
包括羊水、膀胱、脐动脉、脐静脉、静脉导管、两胎儿发育及大小差异、胎儿心脏、胎儿大脑中动脉等指标。
(2)TTTS的超声监测时期:
单绒毛膜双胎应每两周进行一次超声检查,重点观察羊水情况;如果有任何可能发生TTTS的征象出现,则应每周监测双胎病情变化。
5.预后评价
TTTS是单绒毛膜双胎妊娠的严重并发症,发病率为4%~35%,预后不良。TTTS出现越早,预后越差,如未经治疗,胎儿死亡率几乎是100%。
(二)双胎选择性宫内生长受限
1.定义
选择性宫内生长受限(selective intrauterine growth restriction,sIUGR),即一胎儿估测体重(estimated fetal weight,EFW)低于同孕龄胎儿体重的第10百分位数,而另一胎儿EFW正常,并且两胎儿EFW相差25%以上,是单绒毛膜双胎的严重并发症之一。胎盘共享不平衡是导致单绒毛膜双胎sIUGR最主要的原因。
2.常见超声表现
目前公认的sIUGR诊断标准为:双胎之一EFW低于同孕龄胎儿体重的第10百分位数,而另一胎儿EFW正常,并且两胎儿EFW相差>25%。临床上以单胎的体重发育指标来评价双胎妊娠胎儿的发育情况,常常高估双胎sIUGR的发生率。
3.预后评价
对sIUGR双胎而言,脐动脉舒张末期血流频谱是评价预后的重要指标。脐动脉舒张末期血流频谱正常的sIUGR双胎具有较好的妊娠结局,宫内死亡率仅为2%~4%,两胎儿同时存活率可达90%,可以期待治疗,每1~2周复查一次彩超直至需要终止妊娠的孕周;而脐动脉舒张末期血流消失或反向的sIUGR双胎,90%会出现胎儿宫内病情恶化,约70%需要终止妊娠,宫内胎儿死亡及新生儿围产期死亡率达48.1%。
(三)双胎之一胎死宫内
1.常见超声表现
无论是单绒毛膜双胎还是双绒毛膜双胎,都可以导致双胎之一胎死宫内。双绒毛膜双胎,由于双胎之间没有明显血管沟通,即使双胎之一胎死宫内对另一胎儿的影响也非常有限;但单绒毛膜双胎,由于双胎之间常有较大的血管沟通,如果双胎之一胎死宫内,则另一胎儿也会受到影响,常常遗留严重的中枢神经系统症状。
2.双胎之一胎死宫内的超声监测及预后评价
对双绒毛膜双胎来说,双胎之一死亡,对另一胎儿影响有限,因此无需进行刻意的超声监测;但对单绒毛膜双胎来说,如果双胎之一死亡,会明显增加存活胎儿发生急性失血的风险,进而可能损害存活胎儿的脑、肾和心脏,甚至导致胎死宫内。即使幸存,也有约20%的存活胎儿并发中枢神经系统后遗症,包括颅内出血、白质软化等,应定期监测存活胎儿的病情变化。但二维超声改变不明显,需要借助多普勒超声监测大脑中动脉的血流参数来评价存活胎儿的预后,必要时还需要进行胎儿颅脑MRI检查。
(四)联体双胎
1.定义
联体双胎(conjoined twins)是单绒毛膜单羊膜囊双胎特有的并发症,其原因主要是单卵双胎在受精第13天后胚盘不完全分离而形成,发生率为1/5万~1/10万。胚盘不分离的时间早晚不同,不分离的程度不同,双胎融合的部位和程度也不同。根据胚盘不分离的均等性与否,联体双体分为对称性联体双胎和不对称性联体双胎,对称性联体双胎大小和排列对称,而不对称性联体双胎大小不一,排列不一,小的胎儿又称为寄生胎。
2.常见超声表现
联体双胎的表现可以多种多样(图3-9-5),包括:双面联胎(只有一个胎体和一个胎头,但有两个面部)(图3-9-6)、双头联胎(一个胎体,两个胎头)、坐骨联胎(骶尾部下部分相连)、臀部联胎(骶尾部后侧部分相连)、双臀联胎(仅有一个头、胸、腹,但有两个臀部及四个下肢)、并头联胎(面部融合,可伴或不伴胸部融合)、颅部联胎(头部相连)、胸部联胎(胸部融合)、脐部联胎或剑突联胎(从脐到剑突软骨之间的腹部融合)、胸脐联胎(胸、腹部均融合)、脊柱联胎(骶骨以上脊柱融合在一起)等。
图3-9-5 联体双胎的类型示意图
图3-9-6 双面联体双胎
3.预后评价
联体双胎手术分离难度大,预后不良。
五、双胎病例
1.病史和相关检查 孕妇32岁,11~14孕周确定为单绒毛膜双羊膜囊双胎,孕25周因自觉恶心、腹胀,腹壁膨隆就诊。既往无产史。此前产检指标未见异常。
2.声像图(图3-9-7)。
图3-9-7
3.超声描述 双胎妊娠,只有一个胎盘,位于前壁,两胎儿之见隔膜纤细。F1胎儿双顶径6.4cm,头围22.4cm,腹围20.8cm,股骨长4.5cm;羊水最大深度11.8cm,胎心规律,膀胱充盈良好,脐动脉、脐静脉和静脉导管血流频谱未见异常;F2胎儿双顶径6.0cm,头围21.4cm,腹围19.8cm,股骨长4.3cm;紧贴在子宫前壁,羊水最大深度1.0cm,未见膀胱,胎心规律,脐动脉舒张期血流消失,脐静脉和静脉导管血流频谱未见异常。
4.提示诊断
宫内妊娠,单绒毛膜双羊膜囊双胎,双胎存活;
双胎输血综合征(Ⅲ期);
F1胎儿羊水过多,F2胎儿羊水过少。